Волчанка: причины, типы волчанки, симптомы, эволюция и лечение

Эритематозная волчанка является аутоиммунным заболеванием в этиологии, в котором задействованы генетические, иммунологические и экологические факторы. Генетическая предрасположенность была продемонстрирована в многочисленных исследованиях. 70% случаев красной волчанки имеют HLA-DRw3 и HLA-DRw2. Сообщалось о многочисленных семейных случаях красной волчанки. Также выявлены иммунологические аномалии (наличие антител) красной волчанки у некоторых бессимптомных родственников пациентов с диагнозом волчанка. Дерматолог Прока Анкута объясняет CSID, почему это состояние может возникнуть и как его можно контролировать.

Факторы, которые ускоряют болезнь Дисбаланс в иммунной системе играет важную роль в инициировании заболевания, о чем свидетельствует появление антител. Другими факторами, которые могут быть связаны с усугублением или усугублением этого состояния, являются: курение, воздействие солнца, инфекционные агенты, гормоны, контрацептивы, такие препараты, как гидралазин, изониазид, хидантоин, гризеофульвин, пенициллин, альфаметидопа. Типы красной волчанки классифицируются как: хроническая красная волчанка (кожная) красная волчанка, подострая системная красная волчанка. Хроническая красная волчанка. Хроническая красная волчанка - это форма волчанки, у которой пациент имеет только кожные повреждения, имеет хроническую прогрессию и хороший прогноз.

Поражения могут находиться только на лицевом уровне или могут быть обобщены. Как правило, начало происходит во взрослую жизнь (30-40 лет). Обычно болезнь протекает бессимптомно, редко пациенты обвиняют зуд или местную боль. Поражения кожи появляются в форме телеангиэктазических эритематозных бляшек, хорошо ограниченных, покрытых прилипшими швами. Они присутствуют на внутренней поверхности, с кожи, расширения кератозов, соответствующие фолликулярным отверстиям («язык кошки» или «шипы»).

В центре поражений происходит атрофия рубцов со временем. 5% пациентов имеют повреждение слизистой оболочки (гиперкератоз), эритему и пигментированные рубцы в губах, эритематозные или беловатые, язвенные, рот, язык и неба. 1-5% пациентов с кожной красной волчанкой могут развиться при системной красной волчанке. 50% случаев развиваются до полной ремиссии. В случае генерализованных поражений ремиссии реже.

После хронических поражений хроническая эритематозная волчанка представлена ​​в двух формах: фиксированная хроническая лей (дискоидная) - четко выраженные поражения с аритмой эритемы, арахиса и рубцов, которые остаются теми же месяцами или даже годами. Хронические центробежные поражения, преимущественно эритематозные, которые преимущественно локализуют лицо на обеих щеках и обеспечивают типичную форму бабочки (vespertilio). Лечение хронической красной волчанки (кожная). Лечение состоит из применения местного дерматокортикоида или ингибитора кальциневрина (такролимуса, пимекролимуса). Кортикоидные инъекции можно вводить для поверхностных повреждений.

При системной терапии могут быть выбраны противомалярийные средства (хлорохин, гидроксихлорохин) для мониторинга возможных окулярных эффектов. Офтальмологический контроль следует проводить при начале лечения и в течение 6 месяцев). Ретиноиды (ацитретин в случае гиперкератозов), общая терапия кортикостероидами (особенно при резистентности к противомалярийным препаратам) или талидомид. В солнечный период из-за повышенной светочувствительности пациенты должны избегать прямого солнечного света, использовать высокозащитные кремы и широкополые шляпы. Бета-каротиновую добавку (75-250 мг / сут) можно также назначить для ее антиактинового эффекта.

Подострая эритематозная красная волчанка является примерно 20% случаев ЛП и преимущественно поражает женщин. Поражения кожи симметричны, распространяются на лице, верхних конечностях, вырезе, грудной клетке (спине) и скальпе (скальпе). В особенности подвержены воздействию солнечных лучей. Кроме того, в некоторых случаях пациенты могут также иметь нераскрытую диффузную алопецию, синдром Рейно и периангиальную телеангиэктазию. У некоторых пациентов также есть повреждение почек или скелетно-мышечной системы (миалгия - мышечная боль, полиартралгия - боль в суставах).

Кожные поражения подострых эритематозных красных волчан могут быть двух типов: псориазновидные папулезно-плоскостоподобные поражения, определенные сетчатые, с мелким scuame, и травмы кольца. После заживления остается небольшая нерассадка и атрофия гипопигментации. Лечение аналогично лечению хронической эритематозной красной волчанки. Пациентов следует контролировать из-за риска перехода к системной форме заболевания. Системная красная волчанка Системная красная волчанка - тяжелая мультисистемная болезнь с множественными клиническими проявлениями: лихорадка в 90% случаев, поражения кожи в 85% случаев, расстройства центральной нервной системы с судорогами или органическое повреждение головного мозга, психоз, хроническая усталость .

Поражения кожи представляют собой типичную извержение, напоминающую бабочку, которая локализована на лице, но также могут быть эритематозные папулезные поражения, крапивница, эритематозные бляшки или дискоидные бляшки, а также хроническая эритематозная волчанка, ладонная эритема, периангальный телеангиэктаз, . Пациенты могут также иметь нераскрытую диффузную алопецию или безболезненную оральную и носоглотку. Этим пациентам требуется много исследований, которые необходимы для оценки степени системного нарушения и оценки прогноза. Это зависит прежде всего от тяжести повреждения почек. В качестве общей меры необходимо отдохнуть и избежать воздействия солнца.

Лечение системной красной волчанки. Лечение состоит из высокой дозы общей терапии кортикостероидами или других иммунодепрессантов, таких как азатиоприн, микофенолят мофетил, метотрексат, циклофосфамид или хлорамбуцил. Противомалярийные препараты рекомендуются в легких формах с умеренным системным прикосновением. В последние годы были предприняты новые методы лечения (эфализумаб, ритуксимаб, лефлуномид, белимумаб), но они все еще находятся на стадии оценки. .